MALFORMACIONES CONGÉNITAS
*CLASIFICACION INTERNACIONAL
I) Fallas en la formación: “Interrupcion del desarrollo” (reduccionales).
Defecto en el desarrollo embrionario; detencion o arresto parcial o completo (aplasia)
A- Defectos Transversos: -Simbraquidactilias.
-Amputacion congenita a nivel:
1. Hombro (amelia).
2. Brazo (total, tercio proximal, tercio medio, tercio distal).
3. Codo.
4. Antebrazo (total, tercio proximal o amputacion infracodo, tercio medio o distal).
5. Muñeca (aqueiria).
6. Carpometacarpiano (adactilia).
7. Metacarpofalangica (afalangia, mano metacarpiana).
B- Defectos Longitudinales:
1. Focomelia (se presenta como un defecto transverso intermedio pero es un defecto longitudinal en su maxima expresion): -Completa (mano a tronco).
-Proximal (mano y antebrazo al tronco).
-Distal (brazo a mano).
2. Deficiencia radial (Hemimelia radial, defecto preaxial, agenesia radial y/o de pulgar, hipoplasia radial y/o de pulgar).
3. Deficiencia ulnar (Hemimelia cubital, agenesia o hipoplasia cubital y/o digital).
C- Inducción Anormal de los Dígitos: Mano Hendida Típica, Polidactilia Central, Sindactilia ósea.
II) Fallas en la diferenciación: “Falta de separacion o diferenciacion de partes”. Se han desarrollado pero la forma final no esta completa, no esta bien diferenciada.
A. Hombro: 1. Escapula sin descenso. 2. Ausencia de pectoral/es.
B. Brazo: Sinostosis del codo.
C. Antebrazo: 1. Tejidos Blandos. 2. Sinostosis: a. Radio-Cubital Proximal. b. Radio-Cubital con o sin luxacion de cupula radial.
D. Mano: 1. Carpo: a. Deformidades. b. Sinostosis.
2. Metacarpo: a. Deformidades. b. Sinostosis.
3. Dedos: a. Deformidades. b. Sinfalangismos. c. Sindactilias simples (completa o incompleta) y Complicada: por partes blandas (sinoniquia, otra) o esquelética (fusiones falángicas, acrosindactilias, Apert; orden inadecuado; braquisindactilia).
E. Contracturas: 1) Por partes blandas (Primer espacio, Artrogriposis, Camptodactilia, dedo en gatillo).
2) Esqueléticas (clinodactilias, Kirner, Madelung),
III) Duplicaciones:
A. Esqueléticas: Humeral, radial, cubital, carpo, metacarpo, metacarpo y falange, falange (pulgar trifalángico).
B. Piel y uñas.
C. Todos los tejidos: 1) Toda el miembro
2) Parte de la extremidad
3) Polidactilia radial, central y cubital.
4) Mano en espejo.
IV) Sobrecrecimientos: “Hipercrecimientos, hipertrofias, gigantismos o crecimiento excesivo”:
1) Brazo 2) Antebrazo 3) Mano 4) Dedos.
V) Hipocrecimientos: “Hipotrofias o hipoplasias”:
Piel y uñas, Sistema musculotendinoso, Neurovascular, Extremidad (Brazo, Antebrazo, Mano: Toda la mano, braquimetacarpio, braquifalangia).
VI) Sme del anillo congenito: “Sme de banda amniotica congenita de constriccion”.
VII) Anormalidades Esqueleticas Generales: Discondroplasias (Madelung), acondroplasia, Sme de Marfan, Enanismo Distrofico.
VIII) Anormalidades Inclasificables
A- Defectos Transversos: -Simbraquidactilias.
-Amputacion congenita a nivel:
1. Hombro (amelia).
2. Brazo (total, tercio proximal, tercio medio, tercio distal).
3. Codo.
4. Antebrazo (total, tercio proximal o amputacion infracodo, tercio medio o distal).
5. Muñeca (aqueiria).
6. Carpometacarpiano (adactilia).
7. Metacarpofalangica (afalangia, mano metacarpiana).
B- Defectos Longitudinales:
1. Focomelia (se presenta como un defecto transverso intermedio pero es un defecto longitudinal en su maxima expresion): -Completa (mano a tronco).
-Proximal (mano y antebrazo al tronco).
-Distal (brazo a mano).
2. Deficiencia radial (Hemimelia radial, defecto preaxial, agenesia radial y/o de pulgar, hipoplasia radial y/o de pulgar).
3. Deficiencia ulnar (Hemimelia cubital, agenesia o hipoplasia cubital y/o digital).
C- Inducción Anormal de los Dígitos: Mano Hendida Típica, Polidactilia Central, Sindactilia ósea.
II) Fallas en la diferenciación: “Falta de separacion o diferenciacion de partes”. Se han desarrollado pero la forma final no esta completa, no esta bien diferenciada.
A. Hombro: 1. Escapula sin descenso. 2. Ausencia de pectoral/es.
B. Brazo: Sinostosis del codo.
C. Antebrazo: 1. Tejidos Blandos. 2. Sinostosis: a. Radio-Cubital Proximal. b. Radio-Cubital con o sin luxacion de cupula radial.
D. Mano: 1. Carpo: a. Deformidades. b. Sinostosis.
2. Metacarpo: a. Deformidades. b. Sinostosis.
3. Dedos: a. Deformidades. b. Sinfalangismos. c. Sindactilias simples (completa o incompleta) y Complicada: por partes blandas (sinoniquia, otra) o esquelética (fusiones falángicas, acrosindactilias, Apert; orden inadecuado; braquisindactilia).
E. Contracturas: 1) Por partes blandas (Primer espacio, Artrogriposis, Camptodactilia, dedo en gatillo).
2) Esqueléticas (clinodactilias, Kirner, Madelung),
III) Duplicaciones:
A. Esqueléticas: Humeral, radial, cubital, carpo, metacarpo, metacarpo y falange, falange (pulgar trifalángico).
B. Piel y uñas.
C. Todos los tejidos: 1) Toda el miembro
2) Parte de la extremidad
3) Polidactilia radial, central y cubital.
4) Mano en espejo.
IV) Sobrecrecimientos: “Hipercrecimientos, hipertrofias, gigantismos o crecimiento excesivo”:
1) Brazo 2) Antebrazo 3) Mano 4) Dedos.
V) Hipocrecimientos: “Hipotrofias o hipoplasias”:
Piel y uñas, Sistema musculotendinoso, Neurovascular, Extremidad (Brazo, Antebrazo, Mano: Toda la mano, braquimetacarpio, braquifalangia).
VI) Sme del anillo congenito: “Sme de banda amniotica congenita de constriccion”.
VII) Anormalidades Esqueleticas Generales: Discondroplasias (Madelung), acondroplasia, Sme de Marfan, Enanismo Distrofico.
VIII) Anormalidades Inclasificables